肺含铁血黄素沉着症是一种原因尚不明了的疾病,其病变特征为肺泡毛细血管出血,血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形成沉着在肺泡间质,最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期,初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机制可能与自身免疫有关,但具体环节尚不清楚。现举一例,与大家分享。
典型病例
患者高某,男,5岁。
初诊:1987年4月6日(父母代诉)。发热、咯血反复发作四月余。患者于1986年10月初次发作,无明显诱因突发咳嗽、咯血伴发热。咳嗽频作,痰黏,内有粉红色血液,其中两次咯血量大,第2次出血较重,先后住院治疗3次,并被确诊为“肺含铁血黄素沉着症”,住院期间均有一定疗效,但出院后病情易反复。前日(4月4日)患儿无明显诱因再次出现咳嗽、咯血、发热、伴呼吸困难、咯铁锈色痰,并见面色苍白、疲乏无力、自汗盗汗明显,舌体胖大边尖暗红,有瘀点,苔黄白相间,脉细数有力。
诊断:咯血。
辨证:毒热蕴肺,肺气上逆,痰瘀互结,伤及血络。
治法:清热解毒,凉血止咳。
患儿久咳不愈,反复发热,说明体内有郁火,“火郁则发之”。遵医圣“汗出而喘,身无大热者,可与麻黄杏仁石膏甘草汤”和叶桂之热入血分,“直需凉血散血”之旨,治以清热解毒,凉血止咳,方用麻杏石甘汤合千金苇茎汤加味,处方:炙麻黄10克,杏仁12克,生石膏50克(先煎),芦根30克,桃仁10克,生苡仁30克,冬瓜子30克(打),桔梗10克,地骨皮10克,白果12克,虎杖10克,生甘草10克。7服。每日1服,水煎2次,分3次口服。
二诊:药后咳嗽减轻,咳痰明显减少,仍有咳血,大便干结。舌淡,苔白腻,脉沉细数,继服上方加大黄6克(后下),川贝12克。7服。
三诊:咳嗽基本消失,咳血和黄痰亦减少,舌淡苔白,脉沉细。上方去地骨皮、虎杖,加太子参15克,龟板15克(先煎),北沙参12克。14服。
四诊:因“五一”节外出游玩,忽患感冒。综合脉症系外感风热,拟银翘散加减调理5剂,外感症状明显好转,仍咳嗽带血丝。舌淡苔白,脉细而小数。治以祛宿疾为主,处方:炙麻黄10克,杏仁12克,生石膏30克(先煎),芦根15克,桃仁10克,生薏苡仁50克,冬瓜子30克(打),桔梗10克,赤芍12克,川贝母10克,鱼腥草30克,虎杖10克,橘络3克,生甘草10克。7服。
五诊:咳嗽减轻,痰中已无血丝,饮食二便正常,舌淡苔白,脉细而略数。鉴于病情平稳,建议停服泼尼松。上方去桔梗,加太子参15克,黄芪15克。因回老家探亲,带30服。
六诊:药后病情基本稳定,未再发热,仍有咳嗽咳血,二便、睡眠都好,乏力食少。舌淡红苔白,脉细而数。综合脉症,辨证为:脾肺两虚,热瘀阻络。结合病症及小儿体质,法宜健脾益肺,清热通络。上方合异功散意,调整如下:生石膏30克(先煎),杏仁12克,芦根30克,桃仁12克,生薏苡仁50克,冬瓜子15克(打),桔梗10克,生甘草10克,赤芍12克,川贝母10克,虎杖10克,龟板20克(先煎),太子参15克,茯苓30克,白术15克。7服。
七诊:药后汗出减少,食欲增加,二便通利。仍有精神欠佳,咳嗽痰多之症。舌淡红,苔薄白,脉细。上方加焦三仙各12克。14服。
在此方基础上,随症加减,先后共服210剂,随访近30年,该病未再发作。
王道坤根据患儿的临床表现和反复发作的特点,认为此病为毒热蕴肺,痰瘀互结,病久不愈,必是热邪深入血络,伤及络脉,故痰中带血。法当清热解毒,化痰通络。方中麻杏石甘汤,妙在重用石膏,其味辛大寒,伍辛温之麻黄,清泻肺热治本;苇茎汤祛瘀排痰,加虎杖、鱼腥草等加强化瘀通络、清热解毒之功。又认为不能固守小儿为“纯阳之体”,肆意用大寒之品,应中病即止。一是小儿脏腑娇嫩,不耐寒热;二是痰瘀入络,得温通方行。故方中时加黄芪,时用麻黄,意在畅通阳气,目的是恢复络脉升降出入的状态。(甘肃中医药大学王道坤名医工作室整理)
来源:中国中医报
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