成人斯蒂尔病病因病机 中医辨证精要验案

国医大师张磊辨治成人斯蒂尔病经验

张磊教授为第三届国医大师、国家第二批全国老中医药专家学术经验继承人指导老师，系国家“十五”攻关“名老中医学术思想、经验传承研究”课题研究的名老中医之一。张老师医术精湛，从医近70年，理验俱丰，在长期的教学临床实践中，总结出独具特色的临证八法，并形成“动、和、平”的学术思想，临床涉及内、外、妇、儿各科，尤擅内科疑难杂病的诊治。笔者有幸侍诊数载，得窥堂奥，现将其治疗成人斯蒂尔病的经验介绍如下，以期共飨。

成人斯蒂尔病（adultonsetStill’sdisease，AOSD）是一组病因及发病机制不明，临床以高热、一过性皮疹、关节炎或关节痛和白细胞计数增高为主要表现的综合征[1]，严重者可并发心、肝、肾等多系统损害。本病是一种基于临床症状和实验室检查的排他性诊断，目前尚无统一的诊断标准[2]，并缺乏针对性治疗方案，现多应用非甾体类抗炎药、糖皮质激素甚至免疫抑制剂等经验性疗法[3]；该病预后差异较大，且易反复发作[4]。根据发病特点及病症表现，成人斯蒂尔病可归属中医“伤寒”“温病”“痹证”及“内伤发热”等范畴，张磊教授以《黄帝内经》理论为指导，并综合运用六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证及脏腑气血阴阳辨证等方法辨证分型论治，临床疗效显著。

病因病机

本病病理因素涉及风、湿、热、毒、痰、瘀、虚，临床表现复杂，证候多变，现代医家对其病因病机也各有见地，有从毒邪论治者[5]，有从湿温论治者[6]，有从热痹论治者[7]，亦有按伤寒六经[8]、温病卫气营血[9]及三焦传变[10]等来辨证分型者。张老师临证最重病机，认为“得其机要，则动小而功大，用浅而功深”，通过“审证求因”的方法，来探求本病致病原因乃至病机本质。

1.审“六经之证”风热外邪侵袭，卫气抗邪，相争于表，形成太阳温病证，即《伤寒论》第6条所言：“太阳病，发热而渴，不恶寒者为温病”。症见发热、口渴、咽痛、肌肉关节痛等；随后可发生两种传变，一者传入阳明，出现阳热亢盛之证，症见壮热汗出，心烦口渴，脉洪大，二者传入少阳，致发热弛张，其症如疟，皮肤热起而红、热退而消。

2.审“卫气营血之证”风热毒邪首犯肺卫，卫阳被遏，肺气失宣，发为风热犯肺证；并迅速进入气分、营分，常往返于气营之间，鲜有及血分者，流于气营则皮疹和发热并见；温毒窜扰肌腠，则见斑疹密布；毒瘀互结[11]，可见咽喉肿痛，关节红肿疼痛；此外，风热温邪来势急，进展快，易出现逆传心包等危重症候，如陆子贤云：“传变最速，较诸温热则尤险也”。

3.审“三焦之证”外感湿热，加之素体脾虚失运、内湿停聚，则“同类相召”，“内不能运化水湿，外复感时令之湿”而发为湿温；初期感邪轻者，邪遏卫气，感邪重者，则邪阻募原；“湿热之邪始虽外受，终归脾胃”，又脾主四肢，湿热浸淫肢体关节，气血痹阻，则身热不扬，关节酸楚疼痛；日久则湿热伤阴，下焦肝肾阴虚，症见低热、腰痛酸软、关节灼痛、腿足消瘦等。

4.审“脏腑气血阴阳之证”素体脏腑蕴热，湿热阻滞经络而发为痹热，《圣济总录》云：“盖脏腑壅热，复遇风寒湿三气至，客搏经络，留而不行，阳遭其阴，故痹熻然而闷也”。湿热瘀浊胶结，结于经络，则见臖核肿大，蕴于脏腑，则胁下癥块积聚。“邪之所凑，其气必虚”，本病初期若气血不足，卫外不固，复感外邪，亦可见发热、皮疹等阴火[12]之候；迁延期热伤气阴，出现反复发热、肢体萎软之脾阴虚证，发热日久阴损及阳，而致阴虚阳浮之证。

辨证精要

通过上述病因病机分析可知，本病病理因素纷繁，寒热虚实并见，属中医“疑难杂病”范畴；《素问·阴阳应象大论》曰：“治病必求于本”，张老师认为，成人斯蒂尔病的辨证既要“求于本”，又要“穷其末”，临证须仔细辨明以下3点。

1.辨主证与兼证而观其杂辨主证与兼证有两层含义。一指症状而言，发热、关节痛和皮疹作为本病的三大主症，亦有主次之分；临床观察表明，发热表现为弛张热、间歇热、或稽留热，多于午后或夜晚加重；皮疹常为一过性，并与发热伴行，热起而显，热退而消，轻则为疹，重则为斑；关节炎多轻微，极少数发展成破坏性关节炎，关节疼痛随热势增减[13]；因此，发热是本病的中心环节，关节痛、皮疹、咽痛等为兼症，《素问·标本病传论》云：“谨察间甚，以意调之，间者并行，甚者独行”。尤其在疾病的发作期，当权衡利弊，分清缓急，在杂乱的病症表现中抓住“发热”之主症，并统筹兼顾。二指证候而言，若发热伴恶寒或寒战者，应以辨“六经之证”为主，其他为兼；若寒象不著，“热毒”症状明显，则按温病卫气营血辨证；以“湿热”为主者，则首选三焦辨证；正气已伤者，则着重审脏腑气血阴阳之盛衰，然不可囿于一法，应随证灵活变通之。

2.辨动证与静证而识其变“证”具有时相性和空间性的特征，时相性反映了疾病的阶段性本质，空间性即疾病不同类型的本质，空间性是横向的相对的“静”，时相性是纵向的绝对的“动”。张老师认为：①本病发作期，应注意其证之“动”，尤其是“六经证”“卫气营血证”和“三焦证”这3条线上“证”的动态变化，然亦有发病即为某证，而无明显传变规律者，尤其是兼有湿邪为患，又当谨守其证之“静”。其中，六经证包括：太阳温病证、阳明热盛证、少阳郁热证；卫气营血证包括风热犯卫证、热炽阳明证、气营两燔证；三焦证包括邪遏卫气证、邪阻募原证、中焦湿热证、湿热痹阻证。值得注意的是，上述3组证候的相互不独立性，是导致辨证方法选择的多样性的根本原因，例如太阳温病证与风热犯卫证同为外邪犯表证，阳明热盛证即热炽阳明证，少阳郁热证与邪阻募原证可组合为半表半里证。②本病迁延期，应注意其证之“静”，本期虽邪气留恋，但正气已伤，加之久病痰瘀内生，致瘀热内结、痰热闭阻，此时，应明辨正邪主次及脏腑气血阴阳虚损程度，当守方则守之，切不可见症状改善不明显，而自乱阵脚。

3.辨正治与逆治而明其伤辨正治与逆治主要指激素的应用，糖皮质激素是目前国内外治疗成人斯蒂尔病的首选药物[14]，对控制症状有显著疗效，但具有不良反应多、停药易反跳等缺点。中医认为，激素具有“补火助阳、温补脾肾”的功效，邪热本身即耗伤阴液，久用激素更加重阴液损伤[15]，经曰：“少火生气，壮火食气”，小剂量使用或短期冲击疗法可“生气”，此为“正治”，长期大剂量使用则会“食气”，最终导致邪热内盛，正气损伤，此为“逆治”。所以，激素的使用是本病病机转化的关键[16]，当注意其“伤”。此外，激素的撤减过程，也对机体的阴阳变化有重要影响，是后期运用“理阴阳”法的依据之一。

分型论治

1.外邪犯表证发热，恶寒轻，咽痛，全身肌肉酸痛，一过性皮疹，口渴，舌尖红，苔薄白，脉浮数。治以疏风散热，透疹解肌，方用银翘散合升降散加减。若高热无汗，烦躁口渴，恶寒重，关节肌肉疼痛明显，即遵《黄帝内经》“体若燔炭，汗出而散”之旨，以大青龙汤发之，或用柴葛解肌汤外散表寒、内清郁热；若素体气血虚弱，低热乏力，疹出不畅，用李东垣升阳散火汤。

2.邪遏卫气证身热不扬，恶寒轻，头身困重，皮疹色白，关节酸楚，汗出胸痞，舌淡红，苔白腻，脉濡缓。治以芳香透泄，宣肺祛湿，方用藿朴夏苓汤加减。若汗出不畅，“一身尽疼，发热，日晡所剧者”，与《金匮要略》麻黄杏仁薏苡甘草汤。

3.半表半里证高热寒战，寒热往来，汗出热退，不发时如常人，皮疹热起而红，热退而消，脘痞腹胀，身痛肢重，舌质红，苔白厚腻，脉弦滑。治以和解少阳、开达募原，方用柴胡达原饮加减。若烦渴溲赤、苔黄腻等湿热象显著者，以蒿芩清胆汤治之。

4.阳明热盛证壮热，汗出，烦渴，身痛，舌红苔黄燥，脉洪数。治以辛寒清气，方用白虎汤加味。若发热无汗，此太阳阳明合病，方用张锡纯清解汤（薄荷、蝉蜕、石膏、甘草）加减；若兼口苦、恶心等少阳症，则用小柴胡汤合白虎汤增损。

5.气营两燔证高热目赤，口渴引饮，烦躁汗出，咽喉肿痛，臖核肿大，关节肿痛，斑疹鲜红，舌绛苔黄，脉数。治以清气透营，凉血解毒，方用清瘟败毒饮加减；毒热症状轻者，可改用《温病条辨》化斑汤泄热救阴、解毒化斑，经曰：“热淫于内，治以咸寒，佐以苦甘”，此之谓也。

6.湿浊阻滞证身热而汗出不解，口渴不多饮，体胖困倦，泛恶欲吐，关节肌肉酸楚，舌红苔黄腻，脉濡数。治以祛湿涤浊，方用张老师自拟涤浊汤（冬瓜仁、薏苡仁、桃仁、大黄、半夏、苍术、泽泻、茯苓、陈皮、神曲、栀子、甘草）加减。若关节酸痛不休，加木瓜、威灵仙、忍冬藤、丝瓜络、白芍以通络止痛。

7.瘀热内结证身燥热，下午或夜间多发，口咽干燥而不欲饮，或伴头痛、失眠、多梦，肌肉刺痛，舌质暗，舌下脉络瘀，脉涩。治以活血化瘀、开郁透热，方用血府逐瘀汤。若心烦，加竹叶、灯心草、小麦以清心宁神；盗汗者加桑叶、浮小麦、煅牡蛎。8.脾阴不足证低热缠绵，神疲倦怠，四肢乏力，食少便溏，腹满，舌淡红，苔薄白，脉细。治以补益脾阴，方用一味薯蓣饮合四君子汤加味。一味薯蓣饮乃张锡纯治“劳瘵发热”之方，张磊教授每重用山药以滋阴补脾除劳热。

9.阴虚阳浮证低热、乏力，自汗，盗汗，关节灼痛、腿足消瘦，舌质淡红，脉细弱。治以夑理阴阳，方用二加龙骨汤加减。该方系桂枝加龙骨牡蛎汤变方，原方后引《小品》云：“虚弱浮热汗出者，除桂，加白微、附子各三分，故曰二加龙骨汤”。若虚热之象明显者，则先与当归六黄汤增损。

验案举例

患者某，女，60岁，2011年3月5日初诊。主诉：间断发热8年余。现病史：8年前无明显诱因出现发热，最高达40℃，伴双下肢外侧红斑，服强的松片则热退如常人，红斑亦消退，但高热反复发作，2004年于北京协和医院诊断为成人斯蒂尔病，应用糖皮质激素冲击治疗，症状缓解，首用泼尼松50mg/d，后逐渐减量并改为口服，但停服激素不超过3d则高热反复，间断口服激素至今。刻诊：发热，头痛，上午轻，口服强的松片12.5mg/d，体温波动在37.5-38℃，下午及夜晚加重，最高体温达39℃，满月面，两颊红，皮肤蒸热，盗汗，反酸、烧心、腹胀，无食欲，眠差，二便正常，舌质暗红，苔腻略黄，舌下脉络瘀，脉沉涩。西医诊断：成人斯蒂尔病；中医诊断：发热；证属瘀热内结，治以清解瘀热。方用血府逐瘀汤加味，处方：生地黄10g，当归10g，桃仁10g，红花10g，赤芍15g，川芎3g，柴胡3g，炒枳壳3g，桔梗3g，怀牛膝10g，槐花30g，桑叶10g，浮小麦30g，生龙骨（先煎）30g，生牡蛎（先煎）30g，生甘草3g。共15剂，每日1剂，水煎服。2011年月3日29二诊：服上方15剂，烧心、腹胀明显缓解，盗汗减轻，发热时间缩短，仍服强的松片12.5mg/d，诉失眠严重，心烦急躁，双下肢躁热难耐，舌质暗红，苔黄稍腻。处方：上方去桑叶、浮小麦，加白茅根30g，滑石（包煎）30g，10剂，每日1剂，水煎服。嘱强的松片减为10mg/d。

2011年4月15日三诊：服上方10剂，烦躁减轻，仍有眠差，夜间燥热、盗汗，纳差，无食欲。证属阴虚火旺，方用当归六黄汤加味，处方：熟地黄10g，生地黄10g，当归10g，黄芩10g，黄连6g，黄柏10g，黄芪30g，煅牡蛎30g，浮小麦30g，桑叶10g，山萸肉10g，生山药30g。25剂，每日1剂，水煎服。嘱强的松片减为7.5mg/d。2011年5月3日四诊：服上方25剂，夜间燥热、盗汗基本消失，仍有下午低热，乏力困倦，两颧红，纳眠差。证属：阴虚阳浮，方以二加龙骨汤加减，处方：生白芍30g，白薇12g，制附子（先煎）10g，生龙骨（先煎）30g，生牡蛎（先煎）30g，白茅根30g。40剂，每日1剂，水煎服。患者服该方40余剂，激素撤完，又与首方交替服用100余剂，发热基本消失后停药。随访1年未复发。

按：患者反复发热并服用激素达8年之久，邪热留恋，瘀热互结，兼气血损伤，症见夜间燥热，盗汗、自汗等，舌质暗、舌下脉络瘀、脉沉涩均为瘀血内阻之象，王清任谓此症“认为虚热，愈补愈瘀；认为实火，愈凉愈凝”，遂以王氏血府逐瘀汤攻之，加槐花苦寒泻火，并“疏皮肤风热”，配生龙骨、生牡蛎潜镇阳气，伍桑叶、浮小麦甘寒清热以敛虚汗。二诊症状减轻，故守方治疗，略作调整，去桑叶、浮小麦，加白茅根、滑石引邪热从小便而去，并逐渐撤减激素。三诊盗汗、烦热重，此为阴虚火旺之象，方以当归六黄汤加味，加煅牡蛎、浮小麦、桑叶以止汗，山萸肉、山药兼以补虚。四诊：随着激素的减量，阴阳失衡、正气虚损上升为主要矛盾，遂予二加龙骨汤夑理阴阳，加白茅根凉血清热利尿，使邪有出路，以防热邪再起，并与首方交替服用，俾其气血冲和、阴阳互济而病愈。

来源：中华中医药杂志作者：许二平李亚南张磊