皮肌炎是以是以侵犯皮肤和肌肉为主的一种自身免疫性皮肤病，主要侵犯皮肤和横纹肌。其临床特征为皮肤红斑、水肿、色素沉着、肌肉疼痛无力、行动困难等。有时可只侵犯肌肉而无皮肤症状，称之为多发性肌炎，亦可只侵犯皮肤而肌肉症状不明显，称之为无肌病性皮肌炎。本病属皮肤科危急重症，临床中多与肿瘤相伴发，伴发率为5.7%～52.2%，其中以胃癌、乳腺癌和肺癌最常见。张志礼教授是我国著名的皮肤科专家，师从于我国著名中医皮外科专家赵炳南，全面继承了其学术思想和临床经验，并与自己的西医经验相结合应用于临床，成为我国中西医结合治疗皮肤病的开拓者。他潜心皮肤病研究数十载，最擅长治疗重症及疑难皮肤病，现将其治疗皮肌炎经验介绍如下。
病因有虚实之分
皮肌炎属中医“肌痹”“肉极”“痿症”范畴。其病名首见于《素问·长刺节论》，其中写到：“病在肌肤，肌肤尽痛，名曰肌痹，伤于寒湿”；《圣济总录》中记载“肉极”表现为：“肉极者，令人羸瘦无润泽，饮食不生肌肤……体重怠惰，四肢不欲举”；明代《文堂集验方》中描述“痿症之状，四肢难举，不能伸缩转动，状若瘫痪。”皮肌炎病位在肌肉、皮肤，并可累及筋脉关节，且与脾胃等脏腑关系密切。其病因有虚、实之分，实证多因外邪痹阻肌肉脉络，如《诸病源候论》中记载的“风寒湿三气合而为痹......在于肌肉之间，故其肌肤尽痛”；虚证多为脾胃虚弱，失其运化，气血亏虚，如《医学举要》中提到“肌痹属脾，留而不移，汗多，四肢缓弱，皮肤不仁，精神昏塞”；皮肌炎病久，水湿痰瘀痹阻肌肉，易成虚实夹杂之证。
张志礼认为，皮肌炎多因七情内伤，气隔血聚，瘀阻经脉，郁久化热生毒酿成；或因肾阳虚衰，阴寒偏盛，寒湿之邪侵于肌肤，不能温煦，致使阴阳气血失衡，气机不畅，瘀阻经脉，正不胜邪，毒邪犯脏而致病。治疗时应详辨虚实，初期多为实证，以祛邪为主；中后期扶正或扶正祛邪兼顾。
辨证分三型治疗
根据张志礼多年的临床经验，认为本病辨证可分为三型。他在治疗皮肌炎时坚持中医辨证与西医辨病相结合，他认为皮肌炎的早期诊断、早期治疗对患者的转归及预后极其重要。
毒热证
一般见于皮肌炎患者急性期，病情急性发作，皮损呈紫红色水肿样，常伴有高热、肌痛无力，胸闷食少，舌质红绛，舌苔黄厚，脉数等热象，常合并感染、出血等并发症。治疗此证型时张志礼喜用金银花、连翘、板蓝根、黄芩、黄连、败酱草、青蒿、重楼、白花蛇舌草等清热解毒药，现代药理研究证实多有广谱抗菌抗病毒作用或免疫抑制作用，其中连翘能够解浮游之火而解肌肉、筋骨之邪热淫毒；同时可配合生地、丹皮、生玳瑁、赤芍、白茅根等凉血清热药，其中生地既可凉血止血，又可养阴清热，丹皮凉血且能散瘀；火毒炽盛时可应用黄芩、黄连、栀子等通泄三焦之火，助三焦通利。高热不退加羚羊粉或犀角粉冲服；毒热重时加人工牛黄；关节痛重加乌梢蛇、元胡；热毒重时加板蓝根、败酱草、重楼、白花蛇舌草；水肿重时加车前子、泽泻。
寒湿证
急性期患者经以上治疗病情缓解后，或隐袭发病的亚急性慢性患者，病程日久，体质多虚，皮损呈暗红色肿胀，肌痛无力，舌质淡，苔薄白，脉沉缓或沉细。张志礼认为此时应以中医药扶正培本，益气温阳通络为主。在治疗上应健脾益肾固其本，解毒活血通络治其标，同时配合养阴益气，调和阴阳。此时可应用黄芪、党参、白术、山药、茯苓等健脾益气，乌梢蛇祛风湿、通经络，桂枝、仙灵脾温阳散寒。气虚者可重用黄芪；畏寒肢冷加附片、鹿角；红斑不退时，加鸡冠花、凌霄花；血瘀症状较重时可用丹参、鸡血藤、鬼箭羽；关节冷痛较重时加白芥子；见肝肾亏虚症状时加女贞子、菟丝子。
虚损证
疾病后期，皮肌炎皮损呈暗红或不明显，消瘦，倦怠乏力，睡眠欠佳，畏寒，食少纳差，腹胀，便溏。舌质淡，舌体胖，边缘有齿痕，舌苔少或无苔，脉沉细缓。张志礼认为此时病情迁延，主要以阴阳不调，气血两虚症状为主，治当调和阴阳，益气养血通络。可用首乌藤、鸡血藤、天仙藤、钩藤调和阴阳，通行经脉；赤白芍、当归、丹参养血活血；熟地补血养阴；黄芪、党参、白术、茯苓健脾益气。低热时可加青蒿、地骨皮；气阴两伤，阴虚肺燥者加南北沙参；关节痛者加秦艽；伴发恶性肿瘤加重楼、山慈菇、白花蛇舌草。
中西医结合治疗展优势
张志礼在治疗皮肌炎时坚持中医辨证与西医辨病相结合，他认为皮肌炎的早期诊断、早期治疗对患者的转归及预后极其重要。临床中有典型皮肌炎皮损，且伴有肌无力、肌酶升高的患者比较容易诊断，但很多患者的临床表现并不典型，此时当树立整体观念，综合患者的全身症状表现，详询病史，仔细诊察；且临床中约有20%～30%的皮肌炎成人患者伴发恶性肿瘤，尤其是40～60年龄段的中老年女性，在头面颈胸等光敏部位见充血性恶性红斑者，尤其要警惕是否有恶性肿瘤的因素，如未发现肿瘤也应定期随访。在治疗上，张志礼认为急性暴发型，应首选糖皮质激素，能有效的控制病情进展，必要时激素联合免疫抑制剂。中医辨证治疗能发挥重要作用，毒热证以清热解毒、清营凉血为法，寒湿证及虚损证患者，体质多虚，其主要病机是虚和瘀，此时应以中医药扶正温阳培本、活血化瘀通络为主。皮肌炎以脾虚为本，病久及肾，气血两虚，气隔血聚，临床中虽分三证，但辨证时不可生搬硬套，如病久多呈寒热错杂、虚实夹杂，在治疗上应健脾益肾固其本，解毒活血通络治其标，虚实兼顾。
注重配合中医外治法
张志礼重视皮肌炎内外合治，外治经验如：皮肌炎初期炎性肿胀肌肉疼痛者，可用伸筋草30克、透骨草30克、红花10克煎水温浴，每日1次。寒湿型肌肉僵硬，皮肤紫暗者，可用正红花油作肌肉按摩，每日3次，以局部皮肤微红为度，也可用紫色消肿膏兑入10%活血止痛散混匀，局部按摩并做被动活动，每日二次。红斑皮疹可外用黄连膏。对于恢复期出现肌肉萎缩的患者，可配合针刺治疗，取穴三阴交、足三里、血海、曲池等穴位，同时配合灸法更为有效。
日常调护提高体质
张志礼认为皮肌炎的日常调护也是非常重要的，如日常调护不当，往往加重病情。故在诊疗中应嘱皮肌炎患者，急性期或病情进展期时应卧床休息，注意营养，给予高蛋白、高维生素、高热量、无盐或低盐饮食，避免日晒，注意保暖，并可配合采用健脾益胃的食疗，如莲子肉、花生、桂圆肉等。肌炎症状减轻后，应鼓励患者适当活动，以延缓肌肉萎缩。若肌肉出现萎缩，应给予按摩或透热疗法。成人患者应积极寻找原因，排除潜在的恶性肿瘤，发现肿瘤应及时治疗。
验案举例
案例一
邢某，女，33岁。1985年12月29日初诊。患者近9个月双眼睑反复水肿、潮红伴四肢乏力，于当地医院诊断为“皮肌炎”，予地塞米松1.5毫克，1日3次，口服治疗，病情略有好转，但仍自觉乏力，关节肌肉疼痛，卧位翻身、手臂上举及下肢下蹲困难，纳差，口干，咳嗽。皮科检查：双眼睑及周围呈暗红色水肿性红斑，颈部V三角区有类似皮损，甲周可见暗红斑，双手指抚之冰冷，双手臂仅可上举至胸，以右手为重，不能下蹲。血象及血清酶升高。舌淡，苔白，脉细数。诊断为皮肌炎，辨证为脾肾不足，寒湿阻络，气隔血聚。治以健脾益肾，温经散寒，活血通络。
处方：健脾益肾方加减。黄芪30克，太子参15克，白术10克，茯苓10克，丹参15克，鸡血藤15克，赤芍10克，白芍10克，黄精15克，玉竹10克，女贞子30克，秦艽15克，山药30克，桂枝10克，桑白皮15克，地骨皮15克。配合应用抗生素治疗，同时继续服用地塞米松1.5毫克，每日3次，口服。
服上方21剂后卧位时可自主翻身，上肢可上举，食纳乏力好转，咳嗽、口干消失，仍不能下蹲，四肢末端发凉，胸闷胀，夜寐梦多，舌脉同前。原方去赤白芍、黄精、玉竹、山药、桑白皮、地骨皮，加首乌藤、天仙藤各15克，益母草、枳壳各10克，白茅根、白花蛇舌草各30克。
继服3个月后可下蹲，已无胸闷，时有腹胀，双足时肿胀，纳可，梦多。舌暗胖有齿痕，脉缓，继用健脾益气、活血通络法治疗，上方去桂枝、首乌藤、天仙藤、白茅根，加冬瓜皮15克、桑白皮10克、车前子15克、板蓝根30克。
再服3个月后，病情明显减轻，激素减量至每日0.75毫克，1日3次，口服，血象及血清酶恢复正常。此后继续门诊中西医结合治疗，随访3年，病情稳定。
按：本例患者中医辨证为寒湿证，此型患者病程迁延，脾主肌肉四肢，本例患者平素乏力，肌肉疼痛，卧位翻身、手臂上举及下肢下蹲困难、纳差，均为脾气亏虚表现；肾在体合骨、主水、主纳气，患者关节疼痛、双眼睑水肿、咳嗽口干，均为肾阴亏虚、肾气不足表现；患者双手冰冷，皮疹色暗红，为寒湿阻络、气隔血聚表现。综合患者舌淡，苔白，脉细数，辨证属脾肾不足，寒湿阻络，气隔血聚。治以健脾益肾、温经散寒、活血通络之法。方中黄芪、太子参、白术、山药、茯苓健脾益气利水；黄精补气养阴、健脾益肾，平补肺脾肾三脏；女贞子滋阴补肾；玉竹养阴润燥，生津止渴；丹参、鸡血藤、赤白芍活血化瘀；秦艽祛风湿、通经络；桂枝通阳行瘀，温经散寒；桑白皮、地骨皮清肺止咳。二诊时患者口干、咳嗽消失，故去养阴清肺之品，加用首乌藤、天仙藤等活血通络之品。三诊时患者双足肿胀明显，已无四肢发凉症状，故去桂枝等温经散寒药，加用冬瓜皮、车前子等利水渗湿药。服药3个月后，患者诸证减轻，激素减量，收效良好。
案例二
朱某，女，26岁。1989年1月5日初诊。患者5年前出现面部及上肢红斑肿胀、关节肌肉酸痛乏力、低热，于北京某医院确诊为“皮肌炎”，予强的松1日40毫克口服治疗后病情缓解并减量。现强的松维持剂量为1日10毫克，仍有面颈部红斑，肌肉酸痛乏力，吞咽无力，平素易感冒，食少纳差，大便干，月经量少色暗。皮科检查：双眼睑、胸前V型区紫红色水肿性红斑，下蹲后虽可自行站起但较困难。舌暗红，苔薄白，脉细滑。诊断为皮肌炎阴阳失调，气血两虚，经络阻隔证。
处方：冲和汤合养阴解毒汤加减。鸡血藤15克，天仙藤15克，钩藤15克，当归10克，生地10克，熟地10克，黄芪10克，党参10克，白术10克，茯苓10克，赤芍15克，金银花10克，板蓝根10克。继续用泼尼松10毫克，每日1次，口服。
服上方7剂后乏力减轻，吞咽通畅，皮疹颜色变淡，现夜寐欠安，梦多，仍有肌肉酸痛，舌脉同前。原方去党参、板蓝根，加太子参10克、首乌藤15克、丹参10克。继续用泼尼松10毫克，每日1次。继服1个月后下蹲站起已无困难，面部红斑肿胀基本消失，原方继续治疗。再服3个月后，病情平稳，门诊继续中西医结合治疗。
按：本例患者中医辨证为虚损证，此型患者一般病程较长，病程较久，体质虚弱，气血亏虚而夹瘀，因而表现为平素易感冒、月经量少色暗；阴不敛阳，虚阳浮越于上，表现为面颈部红斑；气血凝滞，经络不通，则表现为肌肉关节活动不利，肾阳虚衰，命门之火不足，少火不生，则消瘦无力。阳气虚衰，气虚不能鼓动血脉，则见舌淡，脉细等气血不足之象。综合患者舌脉表现，治之以调和阴阳，补益气血，通经活络。张志礼治疗此型皮肌炎喜用赵炳南“四藤”，即首乌藤、鸡血藤、天仙藤、钩藤，可通行十二经，调和脏腑、气血、阴阳，舒筋活络；当归、生地、熟地、赤芍养血活血；黄芪、党参、白术、茯苓益气健脾利水；金银花、板蓝根清解在上焦之热。二诊时乏力减轻，故去党参，改用太子参清补；皮疹颜色变淡，上焦毒热症状减退，故去板蓝根，加用丹参增强活血之力。服药3个月病情平稳，收效良好。（张艺）
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